Budak lahir tanpa kulit kepala, badan dirawat dengan kulit sendiri dibiak di makmal

Apabila suri rumah Cik Siti Abdullah mendengar bayinya menangis selepas bersalin secara pembedahan Caesarean pada 2020, beliau sangka semuanya baik-baik sahaja.

Namun, suasana tiba-tiba sunyi sebelum doktor dan jururawat segera membawa anak yang diberi nama Sumayyah itu keluar dari bilik bedah serta memanggil suaminya masuk. 

Suaminya, Encik Abdul Rahman, 45 tahun, terkejut apabila melihat keadaan anak mereka. Beliau sangka bayi itu masih “kotor dengan sisa kelahiran”.

“Namun apabila melihatnya lebih dekat, saya terkejut,” kata pegawai perhubungan pesakit di sebuah hospital itu. 

Sumayyah dilahirkan tanpa kulit pada hampir 40 peratus tubuhnya. 

Kulit kepala, badan dan anggota tubuhnya hanya dilitupi selaput nipis sehingga organ dan saluran darahnya dapat dilihat.

Sumayyah, kini lima tahun, menghidap aplasia cutis congenita (ACC), kecacatan kelahiran yang jarang berlaku apabila bayi dilahirkan tanpa lapisan kulit pada bahagian tertentu, keadaan yang menjejas hampir satu dalam 10,000 kelahiran, lapor The Straits Times (ST).

ACC lazimnya muncul sebagai luka terbuka seperti ulser atau selaput nipis di atas kulit kepala, tetapi boleh menjejas anggota badan atau tubuh. Dalam kes yang meluas, bayi yang kehilangan kulit pada kawasan tubuh yang besar tidak dapat bertahan hidup.

Pakar neonatologi Hospital Besar Singapura (SGH), Dr Alvin Ngeow, berkata Sumayyah dipercayai pesakit yang masih hidup dengan kehilangan lapisan kulit paling luas di Singapura.

Selaput di kepalanya begitu jernih sehingga otaknya dapat dilihat melalui bahagian lembut dipanggil fontanel.

Katanya:

“Setakat pengetahuan kami, Sumayyah ialah pesakit yang masih hidup dengan kehilangan lapisan kulit paling luas di Singapura. Bayangkan, kulitnya digantikan dengan selaput jernih seperti plastik pembalut makanan.”

Beliau berkata kulit kepala Sumayyah digantikan oleh selaput nipis yang begitu jernih sehingga otaknya dapat dilihat, “dan keadaan itu membimbangkan”.

Tengkorak bayi terdiri daripada beberapa tulang yang disambungkan oleh sendi lentur dan bahagian lembut dipanggil fontanel, yang membolehkan tengkorak melentur semasa kelahiran dan mengembang apabila otak membesar.

Dr Ngeow berkata: “Melalui fontanel, kami dapat melihat otaknya. Malangnya, terdapat rekahan halus pada ‘plastik pembalut’ itu, yang boleh menyebabkan masalah seperti jangkitan yang mengancam nyawa.

“Di tengah otak terdapat saluran darah besar dipanggil sinus sagital dan jika ia berdarah, ia amat sukar dihentikan. Risiko ketiga ialah herniasi otak, iatu apabila otak terdorong keluar melalui bahagian yang lemah.”

Dr Ngeow menambah Sumayyah bernasib baik dilahirkan melalui pembedahan Caesarean dan bukan secara biasa kerana jika tidak, otaknya mungkin terdorong keluar.

“Kami perlu mencegah ketiga-tiga keadaan itu dengan pantas dan tegas, jika tidak kami berkemungkinan besar kehilangannya,” tambah beliau.

Rekahan halus pada selaput itu menimbulkan tiga risiko utama – jangkitan yang mengancam nyawa, pendarahan sinus sagital, iaitu saluran darah besar di tengah otak yang sukar dihentikan jika berdarah, dan herniasi otak, apabila otak terdorong keluar melalui bahagian yang lemah.

Sumayyah segera dibawa ke Unit Rawatan Rapi Neonatal (NICU) dan dirawat seperti pesakit luka kebakaran yang parah.

Apabila Sumayyah dibawa dari bilik bedah ke NICU, doktor tidak bersedia kerana keadaannya tidak diketahui sebelum lahir “kerana ia sukar dikesan melalui ultrabunyi”, kata Dr Ngeow.

“Pesakit luka bakar dan Sumayyah sama-sama kehilangan fungsi kulit biasa, jadi rawatannya serupa, termasuk antibiotik untuk mencegah jangkitan dan pengurusan cecair yang teliti kerana mereka kehilangan cecair lebih cepat, berbanding mereka yang mempunyai kulit biasa,” kata Dr Ngeow.

Sumayyah turut ditempatkan dalam inkubator untuk perlindungan tambahan.

Pasukan pelbagai disiplin, termasuk pakar neonatologi, pakar dermatologi dan pakar bedah plastik,  kemudian dibentuk untuk merawatnya. 

Dr Ngeow turut meneliti 800 jurnal perubatan, tetapi kebanyakannya ialah laporan kes yang “tidak memberikan gambaran menyeluruh”, menyebabkan pasukan itu perlu menggabungkan maklumat untuk memahami keadaan yang jarang berlaku itu.

Keutamaan mereka ialah menghasilkan kulit untuk menutupi kepala Sumayyah bagi mencegah jangkitan dan hernia otak.

Salah satu pilihan ialah cantuman kulit nipis, yang biasanya digunakan untuk merawat pesakit luka bakar.

Prosedur itu mengambil lapisan atas kulit daripada bahagian tubuh yang tidak terjejas untuk menutupi kawasan terbakar.

Oleh sebab kulit Sumayyah tidak mencukupi untuk cantuman biasa, SGH membiak sampel kecil kulit dari pangkal pahanya untuk menghasilkan beberapa helaian kulit baru.

Pakar bedah plastik SGH, Dr Cheryl Hui, berkata hospital itu, satu-satunya kemudahan khusus bagi kecederaan luka bakar parah di Asia Tenggara, mampu membiakkan kulit.

“Kami mengambil sedikit kulit dari pangkal paha Sumayyah pada hari ke-10 kelahirannya dan menumbuhkannya di makmal selama tiga minggu sehingga menjadi beberapa helaian. Sepanjang tempoh itu, kami perlu memastikan beliau tidak dijangkiti,” katanya.

Sementara menunggu kulit itu tumbuh, doktor menggunakan lapisan kulit tiruan untuk melindungi otaknya sebelum memasangnya pada badan dan anggota tubuhnya.

Pada hari ke-10, kulit tiruan yang berjaya digunakan pada kepala turut dipasang pada badan dan anggota tubuhnya.

Pada hari sama, doktor mengambil sampel kulit dari pangkal pahanya untuk menumbuhkan kulit baharu.

Dr Ngeow berkata balutan Sumayyah ditukar setiap dua hingga tiga hari.

Selepas kulit sebenar tersedia selepas sebulan, cantuman dilakukan dan balutannya ditukar setiap dua hingga tiga hari selama enam bulan.

Bayi itu dimandikan di dalam larutan garam bebas kuman.

Beliau berkata kaedah itu diubah suai daripada latihan lapangan semasa Perkhidmatan Negara (NS). 

“Kami menggunakan tiang titisan dan beg larutan garam sebagai sumber air bersih untuk bayi itu serta alat pemanas bagi mengelakkan kehilangan haba. Proses ini dilakukan setiap dua hingga tiga hari sehingga kulitnya tumbuh dan menutupi tubuh dengan baik,” kata Dr Ngeow.

Sumayyah dibenarkan pulang selepas enam bulan, tetapi masih memerlukan rawatan susulan dan pembedahan rawatan parut. 

Seperti pesakit luka bakar, Sumayyah masih berdepan dengan parut dan sering menjalani pembedahan pembetulan parut di Hospital Wanita dan Kanak-Kanak KK (KKH).

Kulitnya yang sembuh menjadi tisu parut yang tidak tumbuh atau meregang seperti kulit biasa.

Doktor berkata Sumayyah memerlukan rawatan susulan dan pengurusan parut sepanjang tempoh membesar. Dengan penjagaan berterusan, beliau dijangka dapat menjalani kehidupan seperti biasa.

Doktor menjangkakan beliau dapat menjalani kehidupan sempurna dengan penjagaan berterusan.

Cantuman kulit melindungi otaknya tetapi tidak dapat menumbuhkan rambut. 

Bapanya turut mencukur kepala supaya Sumayyah tidak berasa janggal.

“Namun dia meminta saya tidak berbuat demikian kerana dia akan baik-baik sahaja,” katanya.

Sumayyah seorang kanak-kanak pintar dan petah bercakap di rumah, namun kini agak pendiam dan suka menyendiri kerana semakin sedar akan keadaannya, tambah ibunya.

Dr Ngeow berkata:

“Apabila membesar, dia mungkin berdepan dengan tanggapan kanak-kanak lain dan orang yang tidak dikenali apabila mereka menyedari penampilannya berbeza. Oleh itu, keyakinan diri dan penyesuaian sosialnya sama penting dengan penjagaan kulitnya.”

Sumayyah akan mula bersekolah rendah pada 2027. Dr Ngeow telah memohon kepada Kementerian Pendidikan (MOE) dan sekolahnya agar beliau dibenarkan memakai beanie (serkup kepala).

Cik Siti berkata: “Kami buntu dan terkejut ketika Sumayyah dilahirkan, tetapi doktor, jururawat, malah pekerja pembersihan NICU meyakinkan dan menenangkan kami.

“Mereka meminta kami berfikiran positif dan percaya mereka akan melakukan yang terbaik. Kami sering menangis ketika berulang-alik antara rumah dan hospital, tetapi kakitangan membantu menenangkan kebimbangan kami.”

Cik Siti berkata keluarganya amat bersyukur kepada kakitangan hospital yang menjaga Sumayyah seperti anak mereka sendiri.